Síndrome de la persona rígida: ¿qué es, cuáles son sus síntomas y cómo se trata?

El síndrome de la persona rígida (SPS, por sus siglas en inglés) es una afección neurológica rara que puede llevar años diagnosticar y adaptar el tratamiento.

La cantante Céline Dion anunció en un video de Instagram que cancelará algunas presentaciones porque le diagnosticaron esta afección.

“Si bien todavía estamos aprendiendo sobre esta rara condición, ahora sabemos que esto es lo que ha estado causando todos los espasmos que he estado teniendo”, dijo Dion.

¿Qué es el síndrome de la persona rígida?

"Patología neurológica que afecta al sistema nervioso central y que se caracteriza por episodios de rigidez y espasmos de los músculos del tronco y de los brazos y las piernas". Así definen desde el National Center for Advancing Translational Sciences, centro estadounidense especializado, el denominado como síndrome de persona rígida, RPS por sus siglas en inglés. 

El síndrome de la persona rígida es una patología caracterizada por episodios de rigidez que muchas veces se producen por una sensibilidad aumentada al ruido, al tacto y como una respuesta al sobresalto, según indica el National Center for Advancing Translational Sciences, desde donde también confirma que esta enfermedad autoinmune afecta más a las mujeres que a los hombres.

Además, está asociado frecuentemente con otras enfermedades como la diabetes, la anemia perniciosa, la tiroiditis o el vitíligo. Entre sus síntomas más comunes se encuentran:

• Caídas debido a los espasmos al ponerse en pie o mientras se camina.
• Posturas anormales, como encorvarse sobre sí mismo.
• Parálisis cerebral.
• Epilepsia.

Desde el centro estadounidense especializado en enfermedades raras señalan además que muchas de las personas que padecen esta dolencia sufren también ansiedad y depresión debido a los propios síntomas, que dificultan llevar a cabo las actividades diarias más sencillas, pero también debido a una bajada de los niveles de neurotransmisores, que ayudan a mantener el estado de ánimo del paciente.

Una enfermedad rara que tiene una persona por cada 1.000.000, ahora en plena actualidad

Según Orphanet, el portal de enfermedades raras y medicamentos huérfanos (que van destinados a un reducido grupo de pacientes y por eso la industria farmacéutica no los desarrolla ampliamente), el pico de incidencia es alrededor de los 45 años y los síntomas evolucionan durante meses o años. Céline Dion tiene 54 años.

Claudette Dion, hermana mayor de la estrella canadiense, contó en una entrevista con el diario Le Journal de Montréal, que la intérprete pasa sus días en su residencia de Denver, Colorado, y que actualmente “está rodeada de especialistas” que le ayudan a hacer frente a su enfermedad.

Actualmente se desconoce la causa del síndrome de la persona rígida, que tampoco tiene cura, pero sí puede tratarse para aliviar los síntomas. "El diazepam es el fármaco de elección, que alivia de forma más constante la rigidez muscular. Si este medicamento resulta ineficaz, se puede considerar el baclofeno -relajante muscular-, administrado por vía oral o por vía intratecal", según apunta en su web la guía de información médica 'Manuales MSD'.