El síndrome Pfapa provoca absentismo escolar y desafíos emocionales en niños

Leire acaba de cumplir ocho años. Mientras otros niños preparan sus mochilas para el nuevo curso escolar, ella se enfrenta a una realidad diferente: el síndrome Pfapa, una enfermedad rara autoinflamatoria que dicta el ritmo de su vida. Este jueves, en el Día Mundial de esta patología, la historia de Leire y su familia, de Pontevedra, resalta la urgencia de visibilizar y comprender un trastorno que, a pesar de ser poco conocido, afecta a miles de niños en el mundo.

El síndrome Pfapa, cuyo nombre es un acrónimo de Fiebre Periódica, Aftas, Faringitis y Adenitis cervical, se caracteriza por brotes recurrentes y predecibles de fiebre alta, dolor de garganta, úlceras bucales y ganglios linfáticos inflamados. Aunque la prevalencia exacta del síndrome Pfapa es incierta, la Sociedad Española de Reumatología Pediátrica estima que su incidencia anual es de dos a tres casos por cada 10.000 niños, lo que sugiere que podría estar infradiagnosticado. Aunque suele debutar entre los dos y cinco años, como en el caso de Leire, que empezó a los seis meses, puede aparecer en edades más tempranas.

Una odisea hacia el diagnóstico del síndrome Pfapa

Para Yessyca Vilariño, madre de Leire, el camino hacia el diagnóstico fue una verdadera odisea. “Mi hija empezó a los seis meses con cuadros de fiebre altísimos. Por ejemplo, cuando le iba a cambiar el pañal gritaba de dolor”, recuerda Yessyca. No fue hasta que Leire cumplió dos años y medio que finalmente recibieron el diagnóstico que puso nombre a su calvario: síndrome Pfapa.

La incertidumbre y la sensación de estar "a la deriva" son comunes entre las familias que reciben la noticia. Además, la patología presenta una sintomatología variable y, a menudo, se les dice que desaparecerá con la adolescencia. Sin embargo, como señala Yessyca, “conozco a adultos con el síndrome”, desmintiendo la idea de una remisión automática. Es una enfermedad sensible a las emociones; un simple disgusto o incluso una gran alegría pueden desencadenar una crisis que provoca dolor articular, vómitos o descomposición.

Absentismo escolar y desafíos emocionales

Los brotes del síndrome Pfapa pueden aparecer cada quince días, lo que provoca un significativo absentismo escolar. “Leire falta mucho al colegio, como suele tener dos crisis de media al mes, pues falta unos ocho días a clase”, explica su madre. Estas ausencias no solo interrumpen su aprendizaje, sino que también dificultan la socialización.

El dolor crónico y las continuas visitas médicas son barreras diarias para estos niños. Los episodios duran entre tres y seis días, y el tratamiento se limita a dosis de corticoides orales para manejar la sintomatología. Fuera de los brotes, Leire lleva una vida normal, “hace deporte y baila”, demostrando la resiliencia de estos pequeños guerreros.

Pero el síndrome Pfapa también plantea desafíos emocionales. Los afectados tienen dificultades para canalizar sus emociones, y la hiperestimulación, ya sea por nerviosismo o excitación, puede desencadenar una crisis. “Si mi hija está nerviosa, porque va a celebrar un cumpleaños por ejemplo, puede enfermar. Pasa de estar súper eufórica a de repente ponerse mala”, relata Yessyca con preocupación. Esta situación ha llevado a la madre a ocultar información a su hija para evitar que se emocione demasiado. Ambas han tenido que recurrir a la psicoterapia para aprender a gestionar esta compleja realidad. “Son niños y experimentan mil emociones y tienen que vivirlas como niños que son. ¿Cómo van a perderse eso?”, se lamenta la madre, evidenciando la dicotomía de proteger a su hija sin coartar su infancia.